性别:男
年龄:63
一般病史:腹腔内巨大肿块,与胃、右侧结肠和胆囊粘连。患者17年前行右肾骨外肉瘤手术。
大体所见:胆囊腔内充满实性灰褐色肿块,通过一蒂与胆囊壁粘连,并与胆囊外的肿瘤相连。肿瘤切面质实,灰白色,其间可见褐黄色区域。未见钙化、出血和囊性变
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专家分析免疫组化结果:肿瘤细胞CD68(+)、而HMB45、Melan、S-、EMA、AE1、CD3,CD20,CD45,CD15、CD30、CD34、CD、vimentin、SMA均为阴性
病理诊断:炎症性恶性纤维组织细胞瘤
炎症性恶性纤维组织细胞瘤定义为由肿瘤性组织细胞样细胞混杂或常被中性粒细胞和其他炎症细胞掩盖的非常罕见的肿瘤。这些肿瘤大多数根据经典的脂肪肉瘤区域和免疫标记CDK4和MDM2和12q14的扩增,可能为去分化脂肪肉瘤。临床上,它们常伴有发热、白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多
鉴别诊断除了去分化脂肪肉瘤外,还包括黄色肉芽肿型胆囊炎和其他反应性疾病、炎性肌纤维母细胞性肿瘤、霍奇金氏病或间变性淋巴瘤、黑色素瘤、转移性肾细胞癌或肾上腺癌
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