静脉内平滑肌瘤病会爬行的肿瘤
作者：李嵘娟杨娇杨娅
单位：首都医院超声心动图一部
患者女性，59岁。心悸、气短伴双下肢水肿10天。
10天前患者出现胸闷、气短伴双下肢水肿，活动后症状加重。无咯血、晕厥，为进一步诊治收入院。自发病以来，患者饮食、二便正常，体力、体重无明显改变。
10年前因子宫肌瘤行子宫全切术。否认高血压、冠心病、糖尿病史。
否认家族遗传病史，无吸烟史、酗酒史。
血压/75mmHg。神清、精神可。无皮下出血。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率80次/min，律齐，三尖瓣听诊区闻及收缩期杂音，未闻及心包摩擦音。腹软，无压痛、反跳痛和肌紧张，肝、脾肋下未及，移动性浊音（-）。双下肢水肿。
胸骨旁左室长轴切面：右心室增大，心包腔内少量积液。
大动脉短轴切面：右心房内可见实性中等强度回声团块，表面呈分叶状，活动度较大，收缩期达到三尖瓣口，舒张期回纳至右心房。彩色多普勒超声显示收缩期三尖瓣房侧见大量反流信号。
四腔心切面：右心房内可见实性强回声团块，表面呈分叶状，活动度较大，收缩期达到三尖瓣口，舒张期回纳至右心房。
剑下切面：下腔静脉近心端可见条索样回声，与上述右心房内实性团块相连。
图1右心室增大：胸骨旁左室长轴切面显示右心室增大，心包腔内少量积液
图2（动态）右心室增大：胸骨旁左室长轴切面
图3右心房内实质性团块：大动脉短轴切面右心房内可见实性中等强度回声团块，表面呈分叶状
图4（动态）右心房内实质性团块：大动脉短轴切面
图5（动态）右心房内实质性团块：大动脉短轴切面彩色多普勒
图6右心房内实质性团块：四腔心切面右心房内可见实性中等强度回声团块
图7（动态）右心房内实质性团块：四腔心切面
图8下腔静脉及右心房内实质性团块：剑下切面下腔静脉近心端可见条索样回声，与上述右心房内实性团块相连
图9（动态）下腔静脉及右心房内实质性团块：剑下切面
下腔静脉及右心房内实质性占位性病变：考虑为静脉内平滑肌瘤病（心内型）
盆腔内可见一低密度分叶状团块，此团块通过右侧髂内静脉及髂总静脉进入下腔静脉，最后入右心房。
图10CTA矢状位重建示盆腔内低密度团块通过下腔静脉延伸到右心房内
1.右心房黏液瘤：右心房黏液瘤局限在心腔内，而下腔静脉、髂静脉内无与其连续的异常回声，且多数黏液瘤患者往往可以观察到附着于卵圆窝或者心房壁的蒂，大多数黏液瘤的蒂附着于房间隔卵圆窝处。
2.下腔静脉血栓或癌栓累及右心房：静脉血栓形成时，腔内血栓呈强、弱不等的层状回声，无网状结构和明显活动度。
下腔静脉及右心房内实质性占位性病变：静脉内平滑肌瘤病（心内型）
静脉内平滑肌瘤病（intravenousleiomyomatosis，IVL）是一种罕见的静脉内生长的良性平滑肌细胞肿瘤，指源于子宫肌瘤或子宫肌壁静脉的平滑肌肿瘤超出子宫范围，在血管腔内结节样蔓延生长的疾病。虽然病理良性，生长方式却类似恶性肿瘤，可经子宫或卵巢静脉蔓延至下腔静脉并累及右心系统。静脉内平滑肌瘤病心内浸润，即为心内平滑肌瘤病（intracardiacleiomyomatosis，ICL）。
静脉内平滑肌瘤病临床并不常见，心内平滑肌瘤病更为少见，后者占比约为10%。静脉内平滑肌瘤病具有雌激素依赖性，均见于女性，发病年龄为23~80岁，患子宫肌瘤或因子宫肌瘤行子宫切除术的女性易患此病。依瘤体累及范围和程度不同，心内平滑肌瘤病患者可以无症状，也可以表现为严重呼吸困难、下肢水肿，如果肿物脱落堵塞肺动脉甚可致猝死。本例患者10年前曾因子宫肌瘤行子宫全切术，此次出现双下肢水肿与肿物累及髂静脉、下腔静脉有关。
心内平滑肌瘤病的主要治疗手段是肿瘤切除术。由于肿物与下腔静脉、右心房壁无明显粘连，所以手术中很容易将肿物从心脏、血管中取出。本例患者入院后行右心房-下腔静脉占位切除手术，术后病理证实为心内平滑肌瘤病。
心内静脉内平滑肌瘤病是一种较罕见的疾病。患者均为女性，且多伴子宫肌瘤病史或子宫切除病史。静脉内平滑肌瘤病的临床表现不典型，若瘤体脱落堵塞三尖瓣或肺动脉将导致严重的后果。对于发现右心房占位的女性患者，超声心动图医生应该常规扫查剑下切面，以便确定是原发心房占位还是由下腔静脉延续而来，这对于确定治疗策略至关重要。心内平滑肌瘤病的主要治疗手段是肿瘤切除术。能否最大限度的切除肿瘤依赖于术前正确的诊断及详尽的术前检查。因为IVL生长具有雌激素依赖性，一般需同时切除双侧附件，部分病例手术前后需给予抗雌激素治疗。大多数患者预后较好，但该病有潜在复发的可能，有文献报道ICL术后有30%的病例复发，因此，心内平滑肌瘤病患者术后应进行长期随访。
尽管静脉内平滑肌瘤病有特征性的超声心动图表现，若不显示剑下切面，容易误诊。因此对于发现右心房占位的女性患者，应常规扫查剑下切面，以确定是原发心房占位还是由下腔静脉延续而来。
来源：超声掌中宝
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